Zondag 14 juni was in de speeltuin Oosterkwartier in Baarn onze jaarlijkse familie- en lotgenotendag. Wat is het toch fijn dat wij dit kunnen huren voor een middag! De opkomst was groot. Veel vertrouwde gezichten maar helaas ook nieuwe. Zoals iedere keer was het fijn om bij elkaar te zijn.
Rond lunchtijd kwamen één voor één de ouders en kinderen binnen. Na de verzorgde lunch door Jumbo Woerden, werden de kinderen bij de hand genomen door het team van Stichting Magic Care. Zij zouden later op de dag een goochelvoorstelling geven (!).
Diverse acties
In de grote zaal nam John Emmerik als eerste het woord en vertelde dat hij de avond ervoor een prachtige cheque van € 17.500,- van Stichting Kidz for Kidz in ontvangst had mogen nemen.
Daarna vertelde Eric van Dijk over de Step4Semmy, een evenement dat vorig jaar voor het eerst werd gehouden, met als doel om 20 maal de Cauberg op te steppen. Voor het evenement in oktober was de grote vraag of dat haalbaar was en ja, dat bleek het te zijn. Eric vroeg iedereen in de zaal om mee te doen of anders anderen te stimuleren mee te doen voor de nieuwe Step4Semmy op 4 oktober aanstaande. Iedereen mocht flyers meenemen. (Deze zijn ook verkrijgbaar via de stichting of via www.step4semmy.nl). Nieuw dit jaar is dat er ook in koppels meegedaan mag worden. We hopen op veel animo voor deze bijzondere challenge!
Ons jaarlijks terugkerend evenement Run4Semmy (8 km run tijdens de TCS Marathon van Amsterdam) wordt weer gehouden op 18 oktober aanstaande. Ooit bracht deze run ruim een ton op, nu staat de opbrengst al een aantal jaar op de helft van dit bedrag. Meer opbrengst is dus noodzakelijk, ook hier de oproep om de Run4Semmy te promoten!
Ook Frans van der Donk kwam aan het woord. Al een aantal jaar organiseert hij mede Semmy’s Rock, een festival met rockbandjes. Dit jaar gooit hij het op een andere boeg met een 80’s/90’s party, in de Leerfabriek in Moergestel op 31 oktober (www.semmys.net). Dit wordt vast een heel leuk feestje, dus kom want de gehele opbrengst komt ten goede aan Stichting Semmy!
Update over het onderzoek (door Esther Hulleman)
Esther en John zaten onlangs bij RTL Late Night aan tafel met Humberto Tan om te praten over de doorbraak in het VONK/SEMMY onderzoek. Dit kwam allemaal door het artikel in Nature Medicine ‘functionally defined therapeutic targets in DIPG’. In samenwerking met veel landen en onderzoeklaboratoria werden cellijnen getest op de werkzaamheden van klassieke medicijnen. Vanuit Nederland werden twee cellijnen beschikbaar gesteld. Uit de analyse kwamen diverse medicijnen naar voren die werkten (cellen doden). Bijv. dinanciclib, vironostat, SNS032, Flevopindos, Panobinostat. Dit zijn allemaal eiwitremmers die zich richten op een van de volgende eiwitten: HDAC (betrokken bij binding DNA) en CDK (2) remmers: hoge mate van toxiteit en remt ook goede celgroei.
Vorig jaar presenteerde Esther de histon deacelytatie, oftewel de histon afwijking die bij ponsgliomen bekend is. Panobinostat remt deze afwijking en bleek het meest effectief te zijn in muismodellen en dat is hoopvol.
Kanttekeningen:
- Door de hersenbloed-barrière komt maar 3% in de hersenen;
- De ziekte is slim en zal niet door 1 medicijn behandeld kunnen worden.
In de zaal werd de vraag gesteld wat de stand van zaken is inzake CED?
In Bristol (Engeland) is nu een systeem met vier katheters en een model achter het oor ontwikkeld. Dat systeem wil VUmc naar Nederland halen, maar dan blijft de vraag welke stof? Panobinostat is niet meer vloeibaar te verkrijgen. Het systeem kost 5 ton.
Update over het onderzoek (door Hans Meel)
Hans is de nieuwste onderzoeker van het team en bevindt zich dag en nacht in het laboratorium. Zijn project gaat over het feit dat tumorcellen verslaafd zijn aan groeisignalen: ze hebben signalen nodig om kanker te blijven. Een blokkade zou effectief kunnen zijn, dit is wel al getest bij andere tumoren maar nog niet bij DIPG’s. Daarnaast staan bij tumoren ook bepaalde genen aan of uit. Tumorcellen gebruiken andere genen dan gezonde cellen. In kanker staan de verkeerde genen aan en uit. Bijv. de histonmutatie, duizenden genen staan aan die niet aan moeten staan. Oftewel kunnen het gebruik van specifieke genen beïnvloeden. Ook panobinostat zet genen aan en uit.
Er zijn twee bekende groeifactoren, EGFR en PDGFR. Behandeling hiervan is tot nu toe niet effectief gebleken.
Er zijn nu 11 cellijnen DIPG beschikbaar en er zijn dierproeven mogelijk met menselijke tumoren, daarvan zijn er 6 beschikbaar waarvan 1 met materiaal uit Nederland. Er is dus meer materiaal dan 2 jaar geleden.
Susanna Rens, een VUmc collega die sommigen wel kennen, doet drug screens met medicijnen die het gebruik van genen door tumorcellen beïnvloeden, die de groei- en overlevingssignalen blokkeren.
Tumorcellen lijken meestal te ontsnappen aan een therapie. Maar wat als we combinaties gaan zoeken? Dan blijken er combinaties te zijn die super effectief zijn. Bijv. een AXL remmer met een EFGR remmer. Beïnvloeden gebruik genen beïnvloedt gebruik groeisignalen en andersom.
DIPG’s groeien traag maar in kleine ruimte, er is een hoge mate van migratie en invasie in gezond weefsel, hoge mate is resistent voor chemotherapie en bestraling. De combinaties blijken juist dit alles tegen te gaan. Het team is nu voorbereidingen aan het treffen om testen in muizen te doen.
Cel lijkt ook gevoeliger voor bestraling. En hun migratievermogen wordt kleiner. Moet nu verder onderzoek doen. Onder meer om de vraag of de medicijnen aankomen, werkt het team hiervoor samen met het Anthoni van Leeuwenhoek ziekenhuis.
Update over het onderzoek (door Sophie Veldhuijzen van Santen)
Sophie vertelt over het retrospectief onderzoek met 316 respondenten waaruit ze nu kunnen afleiding welke groep high risk, welke medium en welke low zijn. En met high risk bedoelen we dan patiënten die een lage overlevingstijd kennen.
N.a.v. de autopsies loopt nog een onderzoek naar het vergelijken van het materiaal van een biopsie met die van een autopsie. Om te onderzoeken hoe het materiaal gedurende de ziekte en na bestraling verandert.
Er is een PET scan studie met 7 patienten gedaan, maar bij 1 kwam het medicijn echt goed aan in de hersenstam.
Het team is bezig met onderzoek palliadatieve zorg. Ze onderzoeken welke klachten wanneer beginnen en hoe daarmee om te gaan. Ze kijken ook naar andere landen, zoals Engeland waar de zorg veel eerder geboden wordt.
Het team heeft onderzoek gedaan naar steroïden om daar een richtlijn voor op te stellen. Uit de inventarisatie blijkt dat er enorm veel verschillen in gebruiksmomenten zijn en veel verschillen in duur en dosering.
Er wordt ook samengewerkt met het DIPG registry in Amerika en het survival model (high risk, medium, low) wordt daaraan getest.
Goochelshow
Na alle presentaties volgde een optreden van de kinderen naar aanleiding van de gochelworkshop. Ook John mocht nog even het podium op. 🙂
Zo werd de dag afgesloten met een lach en ging iedereen met een goed gevoel weer naar huis.
